• 从发病机制来看,这种疾病是支链氨基酸分解代谢异常。虽然患者有明显的高甘氨酸血症,但甘氨酸的产生和使用并没有明显的异常。患者血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增加,酮症酸中毒发作继发于进食支链氨基酸饮食后。丙酸血症婴儿血清丙酸浓度高达40mg/dl(5.4mmol/L),超过正常婴儿100倍。患者尿液中...查看全文>>

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