• (一)治疗鉴于发病机制和生化研究,发现该病是由于缺乏先天性酶,发现该酶是0KT、0AT,由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸,存在于血液中,并引起各种临床表现,因此可以尝试几种治疗方法。1.限制鸟氨酸转化主要限制精氨酸(arginine)饮食可以降低血浆鸟氨酸的水平。鸟氨酸不是氨基酸,但可以在体内转化为...查看全文>>
  • 旋转脉络膜视网膜萎缩存在于血液中,因为酶缺乏,鸟氨酸不能转化为谷氨酸,并导致各种临床表现。因此,该病可以试图补充大剂量的维生素B6,维持视觉功能;减少饮食中的蛋白质含量,而不是含有多种必需氨基酸和无精氨酸的饮食(如精氨酸限制性饮食),这也有助于延缓疾病的进展。查看全文>>

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