• 本病为常染色体隐性遗传,常在20~40岁时出现症状。男女发病率约为2∶1。哺乳动物、肝脏和肾脏含有多种酶,可以逐渐将食物中的苯丙氨酸和酪氨酸氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。这些氧化酶包括苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等后者含有硫基,需要铁离子和维生素来保持铁还原。当上述不同的...查看全文>>
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