• (一)病因肌阵挛性小脑协调障碍是常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分为脊髓小脑遗传共济障碍(见遗传共济障碍),原因不明。(二)发病机制在回顾文献的基础上,根据马赛合作组将本病分为PME和PMA,前者半数以上实际上是线粒体脑肌病。Lafora其他少数患者仍属于体病、神经元蜡样质脂褐质沉积或唾液酸酶沉...查看全文>>
  • 肌阵挛性小脑协调障碍是常染色体隐性遗传,病因不明。根据其基因传递形式,分为脊髓小脑遗传性共济失调(见遗传性共济失调)。病理变化主要是小脑齿状核变性萎缩,而小脑皮层、橄榄小脑系统和脑桥小脑系统保持完好。还有关于橄榄核变性的报道。此外,红核和脊髓后索可能会受到影响。查看全文>>

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