血栓性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何？-复禾疾病百科

1.典型的主要具有以下特点

(3)神经精神症状:典型病例的首先见于神经系统，其严重程度往往决定本病的预后。Silverstein168例中有151例神经系统症状(占90％)，其特点是症状变化不定，初期为一过性，50％可改善，可反复发作。患者有不同程度的意识障碍，30％有头痛和(或)失语症、说话不清、头晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神障碍、妄想、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45％轻度瘫痪，有时偏瘫，可在几小时内恢复。神经系统的多变性是该疾病的特征之一。这些表现与脑循环障碍有关。

1.根据张之南主编的《血液病与疗效标准》，标准和标准如下。主要依据：

2. 组织病理学检查可作为辅助的TTP辅助条件。材料包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾脏、脾脏、肺等。异常表现为小动脉和毛细血管均匀性“透明样”血小板血栓，PAS阳性染色。此外，血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”小动脉周围的物质沉积和纤维化。局部栓塞可能有坏死，但没有炎症细胞浸润或炎症反应。分类如下。

3.评析

(2)TTP缺乏特异性实验指标：只有综合和实验室检查，除其他血栓性微血管疾病外，才能进行。在中，神经精神异常是最有意义的，但其表现是多样的，可以是短暂的，需要仔细理解。在病程中，神经精神异常可以反复发作，每次发作的表现都是不同的，需要注意。在各种实验方法中，临床医生往往忽视外周血涂片红细胞形态检查。但该方法简单易行，畸形和破碎红细胞数量的增加是微血管溶血的有利证据，具有较高的价值。相比之下，组织病理检查发现毛细血管中存在“透明样”虽然血小板血栓形成具有较大的意义，但该方法耗时、创伤，可能无阳性结果，临床难以广泛应用。近年来的研究发现，TTP发病可能与vWF裂解酶(vwF-CP)与缺乏有关。vWF-CP其作用是降解vWF当酶缺乏时，大分子多聚体在血浆中vWF大分子多聚体增多，导致血小板的聚集和黏附，形成微透明血栓。如能测定vWF-CP活动对困难有帮助TTP并可用于监测疾病复发。

(3)TTP时间:要注意发现感染、药物、免疫功能异常等各种诱发因素。随着各种新药的不断出现，药物诱发TTP报道逐渐增多，理论上可以用来治疗TTP噻氯匹定等药物(ticlopidine)，也被证实可以诱发TTP，要格外警惕。

(4)以前曾想过TTP溶血尿毒症综合征(HUS)这是两种不同的疾病，但近年来的研究发现，它们有相同的病因、病理表现和临床特征，但不同，后者相对较轻，尿毒症更突出，一般没有发烧和神经精神异常。因此，大多数学者认为这两种疾病应该被视为同一种疾病，统称为TTP-HUS。最近又有学者发现了vWF-CP缺乏在TTP病人中比较常见，但在HUS病人比较少见，因此提出两者在发病机制上存在差异，并认为可以根据这一点进行鉴别。这一观点尚未得到认可。

(5)国内文献有时会出现“DIC合并TTP”称法：实在不合适。DIC可出现TTP几乎所有的都包括在内TTP实验室异常，许多诱发因素相同，但病理过程不同，微血栓形成存在质的差异，一般不存在两者并存的问题。