• (一)病因本病为粪啉原氧化酶缺陷,多数患者酶活性降低至50%纯合子酶的活性往往是无症状的2%以下。(二)发病机制由于酶活性降低,粪啉原不能氧化为粪啉,因此血红素生成减少,对ALA减少合成酶反馈抑制,减少粪啉原和ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。查看全文>>
  • 原氧化酶缺陷和酶活性下降是由遗传性粪啉病粪啉引起的。具体病因和机制如下。1.遗传性粪啉病原因:本病为粪卟啉原氧化酶缺陷,多数患者酶活性降低至50%左右,无症状,纯合子酶活性往往在2%以下。2.遗传性粪啉症的发病机制:由于酶活性降低,粪啉原不能氧化为粪啉,因此血红素生成减少,...查看全文>>

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