• 本病征的临床表现可以概括为“四高四低一正常”。四高:①急性颅高压明显;②肝损伤发病率高;③高氨血症;④病死率高。①低年龄组;②黄疸发病率低;③去大脑皮质或去大脑强直征象较少;④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。1.在4个月至5岁期间,临床表现发病年龄较多,也可见...查看全文>>
  • 综合征的临床表现可以概括为“四高四低一正常”。四高包括急性颅高压明显、肝损伤发生率高、氨血症高、死亡率高。四低包括低年龄组、黄疸发生率低、去皮质或去脑强直迹象少、低血糖。正常是指脑脊液常规和生化检查多次正常。发病年龄为4个月至5岁,也可见于任何年龄,典型儿童赖氏综合征(RS)...查看全文>>

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