概述:

步骤/方法:
1原发性血小板增多症好发于50-70岁患者,平均发病年龄约为60岁,亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢,发病时往往无症状,其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊 2原发性血小板增多症发病较隐匿,进展缓慢,患者早期可能无任何临床症状,仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位,以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例,而与患者年龄(>60岁)以及是否合并其他易栓因素有关。 出血则相对较少见,多发生于血小板数超过1500×109/L时。引起出血的机理尚不清楚,目前认为主要与血管性血友病因子(vWF)相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。 3原发性血小板增多症是一种慢性疾病,往往无明显症状,部分患者可长期生存。此病的死因主要为血栓-出血并发症与转化为白血病引起的,所以其治疗的目的应是减少并发症与防止转化为白血病。 另外,患有原发性血小板的患者无须担心,本病没有显性遗传倾向。
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