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  • 一、病因常染色体隐性遗传是该病的病因。二、发病机制1、本病发病机制:它是常染色体的隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,基因定位为22~22q11,因此,粘多糖分解受阻,体内各组织细胞有分解不完全的粘多糖沉积,并随尿液排出体外。从尿液中排出的两种粘多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素,它们...查看全文>>

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