• 肝豆核变性患者,早期诊断及时驱铜治疗,一般不影响其生存期和生活质量,少数病情严重的患者预后不良。肝豆状核变性是由遗传性铜代谢紊乱引起的肝硬化和以基底核为主的脑变性疾病。患者主要表现为肢体舞蹈、手脚动作缓慢、运动缓慢、吞咽困难;情绪障碍和行为异常;肝损伤为慢性肝病综合征,如疲劳、食欲不振、肝区疼痛等;...查看全文>>
  • 1921年Hall豆状核变性的定名(hepatolenticulardegeneration,HLD)或Wilson后人又称氏假性硬化症Wilson病(Wilson’sdisease,WD)。据欧美流调统计,本病发病率为0.2/10万人口,1/10万人口,杂合子1/4000人口。日本数据的患病率约为...查看全文>>
  • 肝豆状核变性(HLD)由Wilson第一次描述是在1912年,所以也叫Wilson病(WilsonDisease,WD),铜代谢障碍是一种常染色体隐性遗传性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损伤为特征。查看全文>>

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