结节病有哪些表现及如何？-复禾疾病百科

1.标准和依据

结节病的主要基于、病理证据和其他肉芽肿疾病的排除。1993年，中国医学会呼吸病学会结节病学小组第三次修订了结节病的临床和病理，标准如下。

(1)临床标准: ①胸片显示双侧肺门和纵隔对称淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴有或无肺网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。②组织活检证实或符合结节疾病（注：材料部位可为肿胀的浅淋巴结、肿胀的纵隔淋巴结、支气管内膜结节、前斜肌脂肪垫淋巴结、肝穿刺或肺活检等）。③Kveim试验阳性反应。④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性增加(激素治疗或无活性结节病患者可在正常范围内)。⑤5TU PPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。⑥高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶、血浆免疫球蛋白、支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为结节病活动的参考。67Ga注射核素后，应用SPECT显像或照像，以了解病变侵犯的程度和范围。

具有①、②或①、③条者可为结节病。④、⑤、⑥条是重要的参考指标。注重综合判断和动态观察。

(2)病理标准:结节病的病理变化缺乏特异性，因此病理必须与临床相结合。支持结节病理的特点如下。①病变主要是由上皮样细胞组成的肉芽肿结节，结节体积小，形状大小一致，边缘清晰。②结节内无干酪样坏死，结节中心有小灶性纤维素样坏死。③多核巨细胞和少量散落在结节中的淋巴细胞通常存在于结节中。淋巴细胞浸润较多，后期被纤维组织包围。结节可以相互融合很长时间，但原有的结节轮廓通常仍然保留。④包涵物出现在巨细胞内(Schaumann)小体、双折光结晶星状体的概率高于结核结节，尤其是舒曼小体或偏光显微镜下双折光结节较多时。⑤镀银染色表明结节内及结节周围有大量网状纤维增生。⑥结核菌(油镜多视觉检查)或真菌等病原微生物未见特殊染色。⑦薄壁小血管可见于结节。

(3)结节病用语:

根据病理组织学的特点，结合临床资料，可考虑以下三种语言。

①为结节病：典型的病理特征和临床特征。

②结节病：肉芽肿病变，病理特征不典型，典型或不典型。

结节病是一种肉芽肿性疾病，病因和发病机制不明确。因受累器官而异。的重点是排除其他疾病。胸片和血清ACE水平和活组织检查是结节病的主要手段。67Ga核素扫描有助于早期发现病变的范围和部位。

2.分析：结节病患者中，90％胸片有上述变化，因此胸片是发现结节病的主要途径。但普通平片敏感性低，正确率仅50％，CT扫描和高分辨率CT细支气管和间质纤维化的率较高，对病变程度和范围的反应更加敏感和准确。

组织病理学检查是结节病最重要的手段。活检部位多，阳性率分别为：浅淋巴结65％～81％;前斜角肌脂肪垫40％～75％;纤维支气管镜肺活检阳性率62％，如X斑状结节线性阳性率80％～90％，X线不变阳性率为50％～60％;X线Ⅰ期69％，Ⅱ期80％，Ⅲ期83％。多处活检可提高阳性率88％，6处(分3期)：Ⅰ期89％，Ⅱ期98％，Ⅲ期88％，10处100％。胸、肺、纵隔活检最有价值，阳性率可达95％～100％，但胸肺活检创伤大，危险大，纵隔活检技术要求高，临床应用少。

3.方法

（1）病史和体检：结节病在20~30岁的成年人中很常见，在中国40岁以上的女性中也很常见。由于缺乏特征性的，大多数患者在发现肺、眼睛、淋巴结和其他病变后得到正确的。因此，在下列情况下应保持警惕。

(2)标准总结:结节病的取决于临床症状、体征和组织活检，除其他肉芽肿性疾病外。标准可概括为:①胸部影像学检查显示双侧肺门和纵隔淋巴结对称肿大，伴有或无肺网格、结节或片状阴影；②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，抗酸染色阴性；③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R 高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阳性或弱阳性；⑥BALF中淋巴细胞>10％，且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙；⑧Kveim试验阳性;⑨除结核病或其它肉芽肿性疾病外。在上述9种情况下，①、②、③以次要条件为主要条件。

（3）结节病的取决于和组织学证实非酪状肉芽肿的存在，并排除其他临床和组织学上类似的疾病。如果皮肤上有非酪状肉芽肿，结节病的应设定以下目标：①组织学证实；②确定器官受损的范围及程度;③评估疾病的活性；④决定是否需要治疗。