原发性骨髓纤维化是一种由造血干细胞异常引起的慢性
骨髓增生性疾病。骨髓表现为骨髓纤维组织增生，穿刺时常出现干抽现象。骨髓造血能力降低，可表现为髓外造血，因此
脾大是其最突出的特征，有时甚至可达到巨脾，肝大时也可见。幼稚粒细胞或幼稚红细胞可出现在外周血中，有多少不同的泪滴样红细胞。病人多表现为贫血，白细胞数量可增加，也可减少，而血小板数量可在早期增加，晚期可出现血小板数量减少。 对于原发性骨髓纤维化的治疗，目前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。但由于条件有限，许多病人无法接受此类手术。还可使用雄激素、肾上腺皮质激素等药物进行治疗，刺激骨髓造血。由于原发性骨髓纤维化的治疗，目前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。
