程志强
主任医师
①黄疸：梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁的突出表现一般出生时无黄疸~周后出现进行性加深从金黄色到绿棕色或深绿色棕色或深绿色粪便逐渐呈陶土色随着黄疸的加深，尿色呈浓茶样尿布染黄皮肤上有瘙痒和抓痕~出血倾向和凝血机制障碍可在一个月后发生
②营养和发育不良早期儿童状况良好正常的营养发育与黄疸深度不一致然后一般情况逐渐恶化至~营养不良发生在一个月内贫血发育迟缓反应迟钝等
③肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点肝脏出生时正常随着疾病的发展，进行性肿胀可发展为胆汗性肝硬化和门静脉高压最终常因感染出血肝衰竭肝昏迷于出生年内死亡
凡出生后~持续性黄疸发生在月陶土色大便肝肿患者应怀疑先天性胆道闭锁以下几点有助于诊断：①黄疸超过~周仍在进行性加重对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素持续上升；②十二指肠引流液无胆汗；③B超检显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺乏；④mTC-EHIDA扫描肠内无核素显示先天性胆道闭锁需要鉴别新生儿胆汗浓缩后者在新生儿肝炎中很常见溶血病药物(维生素)K）严重脱水导致胆汗浓缩排出不畅导致暂时性梗阻性黄疸一般经~治疗月利胆或激素后，黄疸逐渐减轻B超检有助于鉴别诊断
治疗先天性胆道闭锁：手术治疗是唯一有效的方法宜在出生后个月内进行不可逆性肝损伤尚未发生若手术过晚病儿胆汗性肝硬化则预后极差据统计出生后黄疸消退率天内手术者达％天内手术者为％；超过天手术者低于％
手术方法选择：①部分肝外胆管通畅胆囊大小正常的人胆囊或肝外胆管和空肠可用于Roux-en-Y型吻合②肝外胆管完全闭锁肝内仍有胆管Kasai肝门空肠吻合术③肝移植：适用于肝内外胆道完全闭锁和实施Kasai术后无效的患者胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证
术前处理：术前准备应充分宜~天内完成重点是改善营养和肝功能控制感染，纠正出血倾向术后应密切观察生命体征防治水电解代谢及酸碱平衡紊乱加强支持治疗和营养治疗用广谱抗生素防治感染；及时发现和治疗各种并发症
二先天性胆管扩张
先天性胆管扩张可发生在肝脏肝外胆管的任何部位胆总管容易发生曾被称为先天性胆总管囊肿根据其病变特征近年来，它被认为是胆管扩张先天性胆管扩张在东方国家很常见尤其是日本女性多见男女之比约为：~症状可以在幼儿期出现约％病例发生在儿童期先天性胆管扩张的病因尚不清楚胆管壁先天性发育不良、胆管末端狭窄或闭锁是本病的基本因素其可能原因如下：①先天性胰胆管连接异常：胚胎期胆总管分开胰管末端胆总管直角胰管或将胰管汇入锅腹上方胰液容易反流入胆管胆管内膜损伤纤维性变导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎原始胆管增殖成索状以后再空泡贯通如果胆管上皮过度增殖和过度空泡可导致胆囊壁薄弱，形成异常囊扩张；③遗传因素：女性先天性胆管扩张的发病率明显高于男性有人认为与性染色体有关
根据胆管扩张的部位范围和形态分为五种类型分别为：囊性扩张憩室样扩张胆总管开口部囊性脱垂肝内外胆管扩张肝内胆管扩张囊壁扩张常因炎症引起胆汗潴留导致溃疡甚至癌变其癌变率约为％成人接近％比正常人高~倍胆管腔内也可形成胆石成年患者中合并结石者可达高达％
先天性胆管扩张的典型表现是腹痛腹部肿块和黄疸三联症症状多为间欣性发作腹痛位于右上腹部持续性钝痛；间歇性黄疸；％上述患者右上腹部及表面光滑的囊肿合并感染时黄疸可持续加深疼痛加重肿块有触痛有畏寒发热等表现胆汗性肝硬化和门静脉高压的临床表现可发生在晚期胆汗性腹膜炎对于有典型“三联症”胆管炎反复发作者的诊断并不难“三联症”俱全者仅占％~％只有大多数病人~个症状因此，怀疑先天性胆管扩张症患者需要使用其他检查方法进行诊断绝大多数囊肿都可以B超检或放射性核素扫描PTCERCP胆管造影有助于诊断
先天性胆管扩张症一经确诊，应尽快进行手术否则，反复胆管炎会导致肝硬化严重或囊肿破裂等严重并发症完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y先天性胆管扩张的主要治疗方法是吻合疗效好切除囊肿时，囊肿粘膜只需完全剥离囊内粘膜囊肿壁无需切除单纯囊肿-胃肠吻合术虽能暂时解除梗阻和缓解症状但由于囊肿的存留胰液肠液的反流可导致感染结石吻合口狭窄复发性胰腺炎和癌变等严重后果基本废弃囊肿肠吻合术后癌变％发生在残留囊肿壁上危重并发严重感染或穿孔等疾病首先采用囊肿造瘘引流术症状控制黄疸消退一般情况改善后再进行二期囊肿切除术和胆肠引流术限制性肝内胆管扩张的合并可同时进行病变段肝切除术如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化可考虑行肝移植
