①出生1~2周后，儿童出现胆汁淤滞性黄疸，并迅速加深，无间隙。尿液呈深棕色，粪便呈淡黄色，然后发展为粘土粪便。②腹水或门静脉高压显，腹水或门静脉高压可发生在病程后期。③超声检查无胆总管，无胆囊或只有萎缩胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管扩张。
①出生1~2周后，儿童出现胆汁淤滞性黄疸，并迅速加深，无间隙。尿液呈深棕色，粪便呈淡黄色，然后发展为粘土粪便。②腹水或门静脉高压显，腹水或门静脉高压可发生在病程后期。③超声检查无胆总管，无胆囊或只有萎缩胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管扩张。
