血友病是由遗传性凝血活酶生成障碍引起的 出血性疾病,属于一种血液疾病。 主要临床表现为出血、血肿、压迫症状和体征。血友病的出血程度与血友病的类型及相关缺乏因素有关。例如,血友病A血友病出血严重B出血较轻。血友病出血多为自发性或轻度创伤、小手术后出血。这种情况从出生开始就存在,并将伴随一生。软组织或深部肌肉中经常出现血肿。血友病患者的负重关节,如膝关节和踝关节,最终会导致关节 肿胀、僵硬和畸形。同时,可能会出现骨质疏松、关节骨化和肌肉萎缩。这就是所谓的血友病关节。 血友病所导致的血肿会压迫周围神经,带来局部的疼痛、麻木甚至肌肉萎缩;如果血肿压迫到了血管,会导致相对应的供血区域出现缺血性坏死或者淤血、水肿;血肿位于口腔底部、咽后壁、喉及颈部,会导致呼吸困难甚至窒息,务必要重视。如果血肿压迫了输尿管,会导致排尿障碍。腹膜后出血则会引起麻痹性肠梗阻。 首先是避免损伤,防止出血,避免进行剧烈的活动或者工作,在出现活动性出血状况之后,避免过大的运动。日常生活中注意禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药。
血友病是血液病吗
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