先天性巨结肠是由于外胚层神经啉细胞迁移发育过程的停顿，导致直肠、乙状结肠、肠壁肌间神经丛神经节细胞缺乏等远端肠道，导致肠道持续痉挛，导致功能性
肠梗阻，近端结肠补偿增厚增大。因此，这种疾病通常被称为先天性巨结肠，真正的病变部位是没有神经节细胞的肠道，其发病率约为1:500，这在男性中很常见，男性和女性的比例为4:1。对于先天性巨结肠，如果肠管短，
便秘症状轻微，可采用综合非手术治疗，包括定期用渗盐水洗肠、扩肛、开塞露塞肛、缓泻药等，避免结肠内粪便淤积。如果上述治疗方法不起作用，应进行手术治疗。手术方法主要是切除病变性肠管的根治性手术。目前主要采用腹腔镜巨结肠根治术和肛门巨结肠根治术。1.饮食应以多维生素、高蛋白、高热量食物为主，每人每天至少提供足够的蛋白质量蛋白质。20g，为了保持人体蛋白质平衡，不要吃冰淇淋、冰水、生鱼片等生冷食物，避免吃卷心菜、卷心菜、油菜、木薯、核桃等，限制脂肪和富含胆固醇的饮食，日常脂肪供应占总热量20％左右，限制富含胆固醇的饮食。2.患者应动静结合，适当运动，养成每天大便的习惯，注意保暖，避免感冒。
