苏医生
主任医师
低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗的治疗方法PKU唯一的方法。用于典型PKU血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，在完全缺乏时也会对神经系统造成损害，因此婴儿可以喂养特殊的低苯丙氨酸奶粉。在幼儿期添加补充食品时，淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品应优先考虑。苯丙氨酸的需求量约为2个月50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d)，2岁均约为25—30mg/(kg.d)，4岁以上约10—30mg/(kg..d)，为了维持血液中苯丙氨酸的浓度0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少要持续到青春期以后。
