单髋石膏裤术后固定,摄入正位X线观察位置,固定3~4个月(图3)。

该方法的优点是:

A.截骨后充分暴露,彻底刮除,不易复发;

B.髋内翻畸形可同时矫正;

C.缩小骨腔,节省植骨。缺点是比开窗植骨愈合时间稍长。

③整段病骨切除术:适用于大部分骨干受累、严重损伤的患者。术前清晰摄入包括病骨两端X必要时摄断层X线片及CT,了解病变范围与周围神经血管的解剖关系,然后仔细设计,包括切除自体骨的大小和部位,切除带血管蒂的游离骨移植,与主骨固定,与血管一致。

④半切除、刮除、植骨:适用于骨干和干骺端病变,整段切除影响关节,病变清除后植骨填充腔,重建功能(图4)。

清除损伤后,可以用自体骨、同一异体骨或异体骨填充空腔,但无论哪种骨可能被移植骨吸收。最近,一些学者报道了人工骨替代品的应用,如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包容性骨缺损,取得了令人满意的效果。

⑤手术切除和肋骨移植长骨干全长或多发性纤维异常增殖症:骨纤维异常增殖症可累及长骨干全长,其次是股骨最多、胫骨次之、肱骨和尺桡骨较少。股骨和胫骨经常向前和向外弯曲。尺桡骨阻碍前臂旋转,因为骨增厚。多发性患者累及同侧股骨、胫骨或肱骨和尺桡骨。因畸形、疼痛和功能障碍需要治疗。

A.治疗方案:对于多发病例,1次治疗1根骨,约1年后,该骨愈合良好,再治疗另一根骨,如先治疗股骨,再治疗胫骨。

B.以股骨或胫骨并前弓为例:

a.股骨采用外切口,自股外侧肌后缘暴露,胫骨前内切口均及全长。骨干显示后,沿长轴切开骨膜,但不剥离外膜。行长条截骨术(图5)将骨干劈成两半,上端斜至粗隆下,下端附着在股骨髁上。

b.切除肋骨,患者侧卧,取与长骨干病变同侧的肋骨,常取第6、8或7、9肋,拟切除2肋之间的皮切口,肋膜下剥离切除,肋角至前腋线均为12~16cm长,缝合骨膜外软组织,不包括肋下血管神经,肋骨沿长轴从上到下分成两半,然后切成长条骨条备用,一般切2根肋骨,缝合切口,然后做病骨。

c.植骨固定,将两根骨干的前后边缘插入另一半的髓腔,相互嵌入,肋骨碎条植入中间间隙,然后用螺钉固定(图6)。由于骨皮薄而柔软,弓形畸形可以得到纠正。

d.缝合切口,石膏外固定约3个月,股骨、单髋人字石膏、胫骨长腿石膏。

采用这种方法治疗股骨干9、胫骨干3、肱骨2、尺桡骨1、肋骨29,所有病变愈合,平均37个月,无复发,肋骨,1年后,胸部形状无变化,骨干病变完全清除,两半骨保留外部软组织血液供应,避免坏死,嵌入髓腔缩小一半以上,肋骨适合髓长植骨,肋骨小肋骨,保持胸部形状,用于多种病变,达到治愈。

(2)多发性损伤一般不适合手术治疗。只有症状的部位采用手术方法,主要用于治疗畸形和骨折。术后可复发,单发少,多发多。如果有复发,再次刮除植骨仍然可以治愈。

(3)治疗病理性骨折有两种方法:①按一般骨折处理,患肢牵引或外固定,绝大多数可愈合,待骨折愈合后再进行病变清除、植骨。②同时清除病变、骨折复位固定、矫正畸形,完成植骨。

过去,人们认为骨纤维异常增殖是一种肿瘤病变。最近,研究认为,病变进行性增加的本质是由基因突变成纤维骨细胞异常增生和分化不良引起的。建议将该病分为非囊性良性骨肿瘤。该病预后良好,但易导致畸形。少数病例可恶变。放疗可显著提高癌变率,无特殊治疗皮肤色素沉着和性早熟。基于对该病的深入了解,可以建立新的治疗方案。一些学者提倡基因治疗的原因,这可能是突破传统治疗,创造新治疗的好方法。

(二)预后

一般预后好,恶变率约2%~3%。

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