李佩文
主任医师
1、发病机制：PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，好发于16-68尤其是岁女30～40育龄妇女，文献报告的发病年龄处于女性雌激素水平较高的生理阶段，即闭经前、怀孕或服用雌激素，因此普遍认为PLAM雌激素相关性疾病。二、病理特点：主要病理变化为肺间质、支气管、血管和淋巴管周围不成熟的平滑肌增生。肉眼：肺组织通常是弥漫性蜂窝状结构，表现为不同大小的囊肿，直径约为1cm左右两侧。镜下：早期病变是未成熟的平滑肌细胞在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜中积累，肺泡毛细血管不积累。在病变的后期，由于肌细胞的积累，胶原蛋白沉积增加，导致结节和水肿、出血和巨噬细胞减少。受损的肺泡可以相互融合形成囊，囊壁覆盖平上皮和纤毛上皮，增生的结节可以进入囊、肺泡和细支气管，使这些壁增厚和结构紊乱。3、临床表现：活动后呼吸困难、气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸液等常见临床症状。文献报道约50％患者以自发性气胸为首发症状，整个病程约为80％患者有自发性气胸。本病肺功能变化多为阻塞性通气功能障碍和弥散性功能障碍引起的低氧血症，少数可表现为限制性或混合性通气功能障碍。支气管、血管、淋巴管周围平滑肌异常增生，导致气道阻塞；肺间质平滑肌增生，弥散性功能障碍，通风比例紊乱，低氧血症。肺外表现主要包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结疾病和肺外淋巴管平滑肌瘤。血管平滑肌脂肪瘤最常见于肾脏。淋巴结疾病主要表现为腹膜后和盆腔淋巴结肿大，或纵隔淋巴结肿大。肺外淋巴管平滑肌瘤主要表现为腹膜后或盆腔肿瘤。PLAM患者肺外症状较轻，如无腹部、盆腔超声或CT检查，往往不能及时发现。4.影像学表现:胸部X线及HRCT具有特征性的变化。早期胸片无异常变化，晚期出现网状影、网状结节影、囊性变化、肺气肿变化等。HRCT特征性变化可在早期发生，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状变化，多为囊腔＜2mm，正常肺组织周围，囊腔直径与疾病程度有关，疾病进展，囊腔＞5mm。壁厚均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可伴有气胸、乳糜胸，均匀分布在肺实质，不易发生在肺外周。HRCT变化具有特征性，不同于肺纤维化等弥漫性肺间质病变，并在病程早期出现PLAM诊断有很强的提示作用。5、诊治：诊断取决于病理诊断。肺组织标本可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或支气管肺活检获得。即使没有肺活检标本，当患者有典型症状和胸部时HRCT肾血管平滑肌脂肪瘤的表现可以清楚地结合PLAM诊断。目前没有特殊的治疗方法，主要是对症治疗和支持治疗、激素治疗、卵巢切除术和肺移植。预后差，大多数患者在确诊后1-2进行性肺功能障碍发生在年内，最终死于呼吸衰竭。在阅读了以上关于肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制、病理特征、临床表现、诊断和治疗的介绍后，我相信您对肺淋巴管平滑肌瘤病有了全面的了解。如果您有任何疑问，您可以咨询我们的在线专家，我们的专家将为您提供详细的答案。最后，我祝你身体健康！
