唐湘凤
副主任医师
③膈肌缺损过大，直接缝合有困难时，可用人造织物涤纶片、硅胶膜等修补。将补片边缘与膈肌缺损边缘结节或褥式缝合，然后尽量将腹膜皱襞或胸膜皱襞与补片缝合，以减少张力。
有人采用带蒂保留血运的腹横肌转移瓣修补大的膈肌缺损，取得良好的效果。其方法是在切口的下缘，显露腹横肌，在其前方和腱膜的内侧角置一根牵引线，自腹横肌腱膜的内侧、腹直肌的后面，纵行切断腹横肌。然后将腱膜、腹横肌、壁层腹膜一并向下解剖和游离一定长度，保留上缘形成带蒂的肌瓣，将其提起向上转移。使腹膜面朝向腹腔，将上缘缝合在裂孔的后缘或肋骨上，下缘缝合裂孔前缘止(图3)。
术中脏器腹位后，由于腹腔小关腹困难，术中保持良好的肌肉松弛状态，若用手扩张仍然不能关腹，不可勉强，可单片缝合皮肤或用涤纶布或硅胶等修补腹壁，以致关闭。
(2)腹腔镜或胸腔镜膈疝修补手术：随着腔镜技术的发展，尤其电视摄影技术的发展和各种新手术器械的问世，近年来应用腹腔镜或胸腔镜技术缝合膈肌缺损的手术屡见于文献报道，国内香港学者采用腔镜技术治疗胸腹裂孔疝并获得较好疗效的报道较多，其他医院开展较少，该方面的工作有待今后进一步开发和研究。
4.术后处理
(1)一般治疗：
①患儿术后应放入100％湿度的暖箱中。
②吸氧，病情平稳者一般只需增加吸入空气的氧浓度。
③取半坐位以减少腹内脏器对横膈的压力。
④患侧胸腔引流管接水封瓶，末端浸入水平面下1～2cm，负压约6cm H20为宜，拔管时间依情况而定，如无特殊情况48～72h后可拔管。如系为了观察术后是否因正压辅助呼吸而发生张力性气胸，术中留置的胸腔引流管，在呼吸机撤离前不宜拔除。
⑤保留胃管持续减压2～3天。
⑥应用抗生素和维生素。
⑦加强营养支持治疗。
(2)发育不全肺的治疗与护理：密切注意呼吸循环的情况，重点仍然是发育不全肺的护理和防治气胸。对术后呼吸窘迫者除以上常规术后治疗措施外，还须保持气管插管的通畅、良好的肌肉松弛和常规应用呼吸机，并根据血气分析调整呼吸机，使患儿保持正常的血氧分压和轻度呼吸性碱中毒，维持水电解质平衡。
①机械辅助通气：机械通气可能需要数天甚至几个星期，呼吸机撤离过早或过快均可导致病情迅速恶化。整个救治过程中，必须注意患侧和对侧张力性气胸的发生。一旦发生，病情可突然恶化，表现为呼吸、循环障碍，可导致围术期死亡。张力性气胸多因呼吸终末正压(PEEP)过高、使肺过度膨胀发生气压伤所致，故有人不主张采用PEEP。为了使被压缩和发育不全的肺叶逐渐扩张，正压辅助呼吸的压力应在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)为宜。为防止对侧肺过度膨胀破裂、并使纵隔保持在中线位置，可作双侧胸腔闭式引流。
亦有学者主张，在应用普通呼吸机和血管活性药物后，患儿仍有发绀、低氧和高碳酸血症，可选用高频喷射通气治疗。该法以极小的潮气量、低吸气压和极快的呼吸频率(60～600次/min)辅助通气，对循环和自主呼吸无影响;能使吸入气体在全支气管树内的分布和弥散增加，促进CO2的排出，无死腔，极少发生气压伤;其降低PaC02和升高pH的作用显著，可降低肺血管阻力及肺动脉压，减少右向左分流;增加肺血流和心输出量，改善氧合。并发症包括雾化不足所致的分泌物阻塞气管导管和上呼吸道损伤。
②体外膜式氧合治疗：当手术后常规行机械辅助通气，而肺泡-肺小动脉氧张力差>610mmHg长达8h、PaO2<50mmHg长达4h，或PaO2<40mmHg，或pH<7.15达2h，应给予体外膜式氧合治疗。
(3)肺动脉高压的治疗：有些患儿在外科修补手术后，肺脏得到一定的扩张，呼吸机能和氧合状态良好，可有一段长达数小时或数天不等的心肺功能稳定的期，所谓“蜜月期”(honeymoon period)。数小时或数天后，病情可迅速恶化，产生肺动脉高压、右向左分流、持续胎儿循环(persistent fetal circulation)及呼吸衰竭。究其原因，是肺发育不全、缺氧、酸中毒致使肺血管痉挛。对此，可应用辅助通气、血管扩张剂、体外膜式氧合、一氧化氮吸入等治疗。
(二)预后
先天性胸腹裂孔疝的预后取决于膈肌缺损程度、疝入腹腔脏器的多寡、肺发育不良的程度、疝入胸腔的脏器对肺和纵隔压迫程度、肺动脉高压及由左至右分流的程度、治疗是否及时和恰当等多种因素。如膈肌缺损大、疝入的腹腔脏器多，胚胎期对患侧肺和对侧肺发育的影响就大，出生后即可发病，预后较差;反之，肺发育受影响的程度就小，多在婴儿或幼儿期发病，预后相对较好。
1.发病时间与病死率 临床研究证实，出生后能够正常呼吸超过6h的患儿，其肺发育障碍的程度多不严重。而出生6h内发病的危重病儿为高危型，其病死率非常高。伍连康报道，症状在生后6h内出现者，病死率为54.5％;在生后6h后出现症状者，病死率为18.2％。甚至有的学者报道，出生6h内发病的危重病儿的病死率高达73％。出生时稍有或完全没有呼吸困难，直至婴儿期或儿童期后才发现有胸腹裂孔疝存在者，其成活率非常高。
2.肺发育与预后 大量临床研究发现，出生时表现正常、无显著肺发育不全和呼吸困难，只在胸内胃肠充气压迫严重时才出现者，术后存活率75％～90％。严重双肺发育不全，出生数小时内停止呼吸，偶有存活时间超过6h者。pH<7.0、PaCO2>60mmHg、PaO2<50mmHg的病例，病死率极高。
一些病儿经过手术将进入胸腔的腹腔脏器复位并修补缺损，解除了腹腔脏器对肺脏的压迫，使压缩肺叶膨胀，呼吸可暂时获得明显好转，随后却因肺组织发育不良、顺应性差，呼吸功能依然欠佳，以及肺血流量少不足以进行有效的氧合作用，最终死于仍然严重缺氧和呼吸性酸中毒。有学者报道1例生后即呼吸困难和发绀的左侧膈疝病儿，25h后行手术腹腔脏器复位并修补缺损、术后10周死亡。尸检发现：患侧肺体积仍小于同龄新生儿的肺脏，双肺肺泡内气体占肺体积的百分比大于正常比例，对侧肺底段终末细支气管的分支数仅为正常的2/3;双肺肺泡总数虽较出生时多，已发育的肺囊泡也按肺泡的正常发育速度增长数量，但因支气管分支减少而缺失的肺囊泡及其肺泡数确无法得到改善或增加。
对手术后存活者随访发现，手术后2周内患侧肺缓慢膨胀，8个月～2年后患侧肺虽扩张，但透光度高;20年后，肺功能测定和肺扫描检查发现，肺功能和肺血灌注量仍不足。表明：①先天性胸腹裂孔疝手术后，压迫、限制肺发育的因素虽已消除，胚胎期肺发育的程度仍然是影响预后的主要因素。②出生后手术解除对肺脏的压迫后，肺泡过度充气所引起的肺体积的突然增大，对气体交换并非有利。③支气管的分支数不能增加，肺泡总数也不能增加。④发育不全的肺过度充气，由于肺的灌注不足，不能增加气体的交换。
3.肺动脉高压与预后 先天性胸腹裂孔疝所伴有的肺小动脉异常，特别是管壁肌层肥厚，对酸血症、低氧和高碳酸血症非常敏感易引起痉挛，导致肺血管阻力增高并引起右至左分流，进一步加重低氧和高碳酸血症，并形成恶性循环，严重威胁病儿生命。手术解除肺的压迫后可使其氧合作用得到一定的改善，但肺动脉分支减少、肺小动脉的平滑肌层增厚的病理改变仍存在，由此引起的肺血管痉挛导致的右至左分流、缺氧亦存在。
近年来，临床上应用血管扩张药物治疗肺动脉高压，可提高本病的存活率。但是，肺实质和肺血管发育严重不全的重危病儿，其肺血管及其分支数量显著减少和其管腔细小，产生持续性低血氧继发持续胎儿循环，仅解除肺小动脉痉挛并不能改善氧合作用。只有肺血管发育不严重者，肺小动脉痉挛、肺循环阻力增高引起的肺动脉高压和右至左分流是影响预后的关键性的因素时，应用扩张血管药物才能改善氧合作用、提高存活率。
波士顿儿童医院对高危病儿手术后常规行心导管和肺血管造影，以了解肺血管的发育和血液动力学确切变化。他们将：①严重的持续性主动脉导管后低血氧、肺血管床不能容纳正常的心搏出量、各种治疗都无法增加肺灌注量、大部分右心排出血量分流入降主动脉者，称为无反应型。②术后出现“蜜月期”、肺血管床有容纳全部甚至更多的心搏出血量的潜力、肺血管阻力正常、术后出现轻度肺动脉高压、但能保持正常氧合作用者称之为反应型。前者患儿的动脉缺氧多进行性加重且全部死亡。后者病儿术后亦可常因多种因素刺激诱发严重肺动脉高压而导致右至左分流，如不进行及时有效的处理亦可导致死亡。在治疗过程中大多数反应型患儿在术后可多次发生肺动脉压暂时高于主动脉压，出现经动脉导管的右至左分流，但经调节呼吸机和加深麻醉后都恢复正常，随着肺动脉压下降，动脉导管常于出生后10～30h自行闭合。
4.产前诊断与预后 在胎儿期超声检查不仅能发现腹腔脏器位于胸腔内、确定胎儿胸腹裂孔疝的诊断，而且能发现胸腔疝入脏器的多寡，可作为判断预后的重要手段和指标。Bronshitein等对15例经产前诊断为先天性膈疝病儿的观察发现，产前诊断时间与预后相关，诊断时间大于25周的胸腹裂孔疝患儿预后良好;产前诊断时间越早，预后越差。
5.产前治疗与预后
(1)产前激素治疗与预后：Losty等对猫先天性膈疝模型产前试用激素治疗，包括地塞米松、促甲状腺释放激素、地塞米松-促甲状腺释放激素治疗，以生理盐水为对照，监测指标包括总内表面积、气腔容积比、气道比例等。并发现地塞米松、地塞米松-促甲状腺释放激素治疗组各项肺成熟度的形态学监测指标较对照组均有明显改善，预后也较好。但对产前诊断为先天性膈疝者，是否使用激素治疗尚未见报道。
(2)宫内手术治疗与预后：动物实验证实，在妊娠期间手术将进入胸腔的腹腔脏器回复并修补膈肌缺损，肺的发育足以在出生后支持生命。胎儿通过开放性手术回复腹腔脏器、修补膈肌缺损的治疗尚处在实验阶段，而且技术要求非常高。Harrison等人曾手术治疗14例在妊娠24周前作出诊断、未合并其它畸形的严重膈疝胎儿，5例在手术期间死于技术原因，9例手术成功的胎儿中4例出生后存活，3例术后48h内死于宫内，2例早产死亡。相信，随着医疗技术水平的提高，产前诊断和宫内手术将成为降低病死率、改善肺发育、提高患儿生后生活质量的非常有希望的一条途径。
6.围手术期处理与预后 过去主张，一些先天性膈疝患儿在就诊时病情危重，尤其生后6h以内出现呼吸窘迫的高危患儿，应急症手术治疗。但经过大量临床研究发现，急症手术修补膈疝和内脏复位并不像预计的那样可改善肺功能，相反术后气道阻力的增加和肺顺应性的降低可使肺功能恶化和加重肺动脉高压;而术前进行稳定治疗后，可以提高存活率和改善预后。因而近年来主张选择性地限期手术，病情危重者应采用体外膜式氧合、一氧化氮吸入和应用前列腺素降低持续性肺动脉高压，待病儿术前心肺功能改善后再实施手术治疗。根据国外资料统计，应用体外膜式氧合病例中，先天性膈疝784例，成活率62％;胎儿持续肺动脉高压573例，成活率88％。渡过48h后延长至1周内手术者，手术成活率显著高于生后24～48h内急症手术者。但Wilson等将10l例高危先天性膈疝分为2组，55例即刻手术，46例生后先用体外膜式氧合稳定治疗24～36h再行手术;对比发现，两组的存活率无显著性差异，延迟手术组并用术前体外膜式氧合未能改善存活率，只能减少晚期死亡和肺部后遗症。
总之，虽然外科手术治疗先天性胸腹裂孔已有70余年的历史，而且近年来在新生儿期病儿的转送、诊断、术前术后处理以及呼吸循环功能障碍的处理、新生儿麻醉和手术技术等方面亦取得了长足进展，使很多的病儿得到了适当的外科治疗，其生存率也显著提高。但是，本病总病死率仍内发病的危重病例病死率非常高，仍是临床医师比较棘手的疾病之一。
