再生障碍性贫血有哪些表现及如何?

第四届全国再障学术会议修订的再障标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示,至少有一部分增生减少或严重减少(如果增生活跃,巨核细胞应显著减少,非造血细胞应显著增加。如果可能,应进行骨髓活检和其他检查)。④除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等引起全血细胞减少的其他疾病外。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

经过20多年的临床实践和两次修订,中国医学科学院血液学研究所提出的再障碍依据于1964年确定为中国现行的再障碍标准。具体内容如下。

再生障碍性贫血有哪些表现及如何?

目前国外使用Camitta(1976)重型再障(SAA)标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低( <正常的25%),或增生减低(为正常的25%~50%),其中非造血细胞> 70%,即可为SAA;未达到上述标准的轻型再障碍(MAA)。近年来,许多学者对粒细胞进行了研究<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例的并不困难。可根据贫血、出血、感染、外周血全血细胞减少、骨髓增生减少等引起全血细胞减少的疾病确定。对于少数不典型病例,可通过观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查进行识别。

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